近日，我院兒童醫(yī)學(xué)中心肝移植團(tuán)隊聯(lián)合多學(xué)科，經(jīng)10小時奮戰(zhàn)，成功為一名3歲患膽道閉鎖（葛西手術(shù)后）繼發(fā)膽汁淤積性肝硬化、伴有嚴(yán)重肝肺綜合征的女童實施了肝移植手術(shù)。這場救治，將患兒從“死亡線”上拉回來，彰顯了我院多學(xué)科團(tuán)隊?wèi)?yīng)對兒科復(fù)雜危重癥的救治能力與協(xié)作精神。

該患兒因膽道閉鎖在嬰兒期曾接受葛西手術(shù)（即肝門-空腸吻合術(shù)），但術(shù)后效果不佳，持續(xù)進(jìn)展為終末期肝硬化。今年3月3日，家長帶著患兒到我院就診。入院時，患兒腹部膨隆如鼓，伴有嚴(yán)重的脾大。檢查發(fā)現(xiàn)，其肝功能嚴(yán)重不全，門靜脈高壓已導(dǎo)致門靜脈海綿樣變，肺部因動靜脈瘺的存在，無法有效進(jìn)行氧氣交換，外周血氧飽和度很低。更危險的是，患兒出現(xiàn)了典型的肝肺綜合征表現(xiàn)：活動后呼吸困難，嘴唇和指尖發(fā)紺呈藍(lán)黑色，并存在斜臥呼吸和直立性低氧血癥。

肝肺綜合征是終末期肝病嚴(yán)重并發(fā)癥，死亡率高。對該患兒而言，肝移植是唯一的生存希望；但手術(shù)及圍手術(shù)期管理仍然面臨巨大的挑戰(zhàn)?；純哄钊醯姆闻K可能無法耐受手術(shù)創(chuàng)傷與循環(huán)波動，術(shù)中術(shù)后都可能因嚴(yán)重低氧血癥發(fā)生心跳驟停。

面對挑戰(zhàn)，我院迅速集結(jié)多學(xué)科診療（MDT）團(tuán)隊。兒童肝移植團(tuán)隊制定手術(shù)方案與風(fēng)險評估；心臟大血管外科與重癥醫(yī)學(xué)科的體外膜肺氧合（ECMO）團(tuán)隊待命，備好“體外生命支持系統(tǒng)”應(yīng)對可能出現(xiàn)的險情；麻醉科調(diào)控術(shù)中心肺功能；放射科與超聲醫(yī)學(xué)科利用心臟彩超等手段，為患兒肝肺綜合征繪制“心肺功能戰(zhàn)略圖”。 一切術(shù)前方案準(zhǔn)備就緒，在等待合適肝源的過程中，小兒外科團(tuán)隊對患兒進(jìn)行了保肝、利膽等對癥治療。

半年后，匹配的肝臟終于等到了，8月31日，手術(shù)正式實施。因麻醉插管風(fēng)險高，任何刺激都可能引發(fā)患兒循環(huán)崩潰，在麻醉團(tuán)隊嚴(yán)密監(jiān)護(hù)和精準(zhǔn)用藥下，患兒平穩(wěn)度過麻醉誘導(dǎo)期。在麻醉和手術(shù)護(hù)理團(tuán)隊的配合下，團(tuán)隊仔細(xì)分離患兒葛西手術(shù)后形成的腹腔粘連。經(jīng)過仔細(xì)操作，整個病肝處于游離狀態(tài)；在切除患兒病肝后，團(tuán)隊要在患兒狹小腹腔內(nèi)完成供肝植入和血管吻合，患兒血管直徑纖細(xì)，對吻合操作要求極高；同時，血流阻斷與開放對循環(huán)沖擊大，隨時可能誘發(fā)嚴(yán)重低氧。經(jīng)團(tuán)隊緊密協(xié)作，最終成功將新肝臟植入患兒體內(nèi)，血管吻合一次成功，血流瞬間恢復(fù)。

手術(shù)中

術(shù)后，患兒轉(zhuǎn)至重癥監(jiān)護(hù)室（SICU）。在兒童肝移植團(tuán)隊和重癥醫(yī)學(xué)科團(tuán)隊主導(dǎo)下，為患兒實施“呼吸降階梯”方案，從有創(chuàng)呼吸機(jī)配合一氧化氮吸入，逐步過渡到無創(chuàng)呼吸機(jī)、面罩吸氧，最后降至鼻導(dǎo)管吸氧，同時控制肺部感染、減輕肺水腫。

經(jīng)過12天堅守，患兒成功脫離呼吸支持，肺部氧合功能改善，嘴唇和指尖轉(zhuǎn)紅潤。9月12日，患兒從重癥監(jiān)護(hù)室（SICU）轉(zhuǎn)入肝移植中心病房。住院26天后，患兒康復(fù)出院。

出院后，患兒依據(jù)“肝移植術(shù)后長期隨訪計劃”定期復(fù)查。10月15日復(fù)查時，患兒全身狀況恢復(fù)良好，面色紅潤，在日常生活及活動過程中，未出現(xiàn)胸悶、呼吸困難等不適癥狀，生活基本恢復(fù)至正常狀態(tài)。

術(shù)前，患兒嘴唇及手指末端發(fā)紺

出院后，患兒嘴唇及手指末端恢復(fù)紅潤

兒童肝移植團(tuán)隊靳曙光主任醫(yī)師稱，這臺手術(shù)的成功是我院MDT模式應(yīng)對極限挑戰(zhàn)的典范。從術(shù)前制定ECMO預(yù)案，到術(shù)中進(jìn)行血管吻合，再到術(shù)后在ICU精準(zhǔn)逆轉(zhuǎn)肝肺綜合征，每個環(huán)節(jié)都是多學(xué)科智慧碰撞與技術(shù)無縫銜接。該手術(shù)不僅挽救了幼小生命，也標(biāo)志著我院在兒童終末期肝病合并多器官功能衰竭的綜合救治能力達(dá)國內(nèi)領(lǐng)先水平。

目前，我院作為區(qū)域性兒童終末期肝病診治中心，已常規(guī)開展此類高難度兒童肝移植手術(shù)，為眾多曾被判“絕癥”的患兒及家庭帶來了重生希望。